Dados do Trabalho

TÍTULO

ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO: COMO PREVENIR A CRISE NO PARTO?

CONTEXTO

O angioedema hereditário (AEH), doença de transmissão autossômica dominante, é caracterizado pela recorrência de crises súbitas, de edema localizado, não inflamatório e autolimitado da pele e das mucosas, de gravidade variável. É uma doença rara, potencialmente fatal e muitas vezes subdiagnosticada, cujas crises podem acometer tanto a derme e o subcutâneo, quanto órgãos internos, principalmente o trato gastrintestinal e as vias aéreas superiores, sendo o desfecho mais preocupante, o edema de laringe.
São conhecidos três subtipos de AEH: o tipo I, afeta cerca de 85% dos pacientes e advém dos baixos níveis de C1-INH; o tipo II, com níveis normais, porém, funcionalmente ineficientes; e o tipo III, que apresenta níveis e funcionalidade normais, com mutações desconhecidas, mas provavelmente no gene do fator XII da cascata de coagulação.
O trauma é reconhecido como um gatilho frequente para os quadros agudos de AEH. A gravidez tem uma influência variável na expressão clínica do AEH e a frequência dos ataques é imprevisível. Ela pode atenuar e agravar esses ataques e gerenciar pacientes grávidas é um desafio.

DESCRIÇÃO DO(S) CASO(S) ou da SÉRIE DE CASOS

Paciente 33 anos, GO, com história de edema em face na forma desfigurante, sem presença de urticárias ou prurido associados. Relatava episódios de crise em vários momentos da vida, com surgimento primário no período após a adolescência, sem fatores desencadeantes. Negou melhora como o uso de corticóides ou anti-histamínicos.
Em sua história familiar, a mãe e prima já havia apresentado quadro semelhante.
Na atualidade se encontra em remissão há um ano e meio, mas veio encaminhada ao alto risco obstétrico. Apresentou evolução satisfatória, sem qualquer crise. As ultrassonografias de primeiro e segundo trimestre morfológicas obtiveram resultados normais. No terceiro trimestre evoluiu com crescimento intrauterino restrito (CIUR), sendo que com a idade gestacional de 37/38 semanas, o feto foi identificado com peso no percentil 3 e doppler da cerebral média no limite inferior da normalidade, caracterizando CIUR tardio. A cesariana foi realizada 1h após o uso do C1-INH, por via endovenosa (Berinert). Não houve crise no parto e no pós parto e recebeu alta em 48 horas.

COMENTÁRIOS

A profilaxia no parto para as pacientes com angioedema hereditário deve ser considerada, especialmente quando existe a possibilidade de trauma, como em cirurgias.