Dados do Trabalho

TÍTULO

GÊMEOS DIPRÓSOPOS ASSOCIADOS À CRANIORAQUISQUISE: RELATO DE CASO

CONTEXTO

Estima-se que a frequência de gêmeos siameses seja em torno de 1:45.000-200.000 nascidos vivos. Entre os vários tipos de gêmeos fusionados, o diprósopos é o mais raro com uma incidência relatada varia de 1:180.000 a 1:15.000.000 de nascimentos nas maiores casuísticas, e corresponde a gêmeos siameses (teratópagos do tipo catadídimos) que apresentam duas faces na mesma cabeça e compartilham um mesmo corpo. A maioria destes bebês pode apresentar degeneração severa e defeitos no sistema nervoso central.

DESCRIÇÃO DO(S) CASO(S) ou da SÉRIE DE CASOS

Gestante de 14 anos, primigesta, sem relato consanguinidade, com 26 semanas de idade gestacional, foi encaminhada para a Maternidade de Hospital Universitário por conta de ultrassonografia evidenciando presença de fetos com dois polos cefálicos fundidos, ausência de ossos de calota craniana, com exposição de massa encefálica, presença quatro órbitas e duas colunas vertebrais fundidas, suspeitando-se de gemelaridade imperfeita do tipo diprósopos associada a grave defeito de fechamento do tubo neural. Após orientação aos pais do prognóstico para os fetos, paciente e responsável legal optaram, de forma livre e esclarecida, por interrupção da gestação. Paciente evoluiu para parto vaginal sem intercorrências. A avaliação macroscópica dos fetos confirmou diagnóstico de gêmeos diprósopos, apresentando quatro órbitas, dois narizes, duas bocas, quatro bochechas e defeito extenso de tubo neural associado, do tipo cranioraquisquise.

COMENTÁRIOS

Gêmeos diprósopos são extremamente raros e estão associados com alta letalidade neonatal, principalmente devido a associação com graves defeitos do tubo neural e malformações cardíacas. Dada a baixa prevalência de casos - até o momento, cerca de 35 casos foram relatados na literatura -, dados sobre a fisiopatologia desse tipo específico de gemelaridade imperfeita permanecem ainda desconhecidos, sendo importante descrever casos como este, chamando a atenção da comunidade científica para este diagnóstico.

PALAVRA CHAVE

Diprósopos; cranioraquisquise; malformações fetais;