Dados do Trabalho

TÍTULO

A importância do diagnóstico precoce na doença de Paget mamária: relato de caso

CONTEXTO

A doença de Paget mamária é neoplasia rara que se apresenta clinicamente como lesão unilateral eritematodescamativa ulcerada que acomete o complexo areolopapilar. Está associada ao carcinoma ductal in situ ou invasivo em 85-88% dos casos, tornando o diagnóstico precoce de suma importância. O tratamento é guiado pelo estadiamento da doença, optando-se por cirurgia conservadora ou invasiva, associada ou não à radioterapia e abordagem axilar.

DESCRIÇÃO DO(S) CASO(S) ou da SÉRIE DE CASOS

Paciente feminina, 67 anos, referenciada ao serviço de mastologia por médico dermatologista devido a lesão em mama esquerda há 3 meses, ulcerada, eritematodescamativa, sem melhora após uso de corticoide tópico, realizou biópsia incisional com anatomopatológico evidenciando proliferação epitelióide intraepitelial atípica, com margens cirúrgicas periféricas comprometidas, altamente sugestivo de Doença de Paget, confirmada por imunohistoquímica. A paciente fora submetida a biópsia excisional em mama esquerda há 39 anos, sem maiores informações. Ao exame físico, ausência de linfonodos, massas ou nódulos palpáveis em cadeias linfonodais e mamas. A mama esquerda se apresentava com lesão central eritematodescamativa com áreas de ulceração e apagamento de contorno areolar. A descarga papilar era negativa em ambas as mamas. A paciente foi submetida a conduta cirúrgica optando-se por realizar exérese de tecido mamário incluindo o complexo areolopapilar (centralectomia), com diagnóstico sugestivo de Doença de Paget em exame anatomopatológico, com margens cirúrgicas livres e sem invasão de derme adjacente. A análise imunohistoquímica confirmou o laudo anterior, com oncogene HER2 e citoceratina 7 positivos. Dessa forma, a paciente foi encaminhada ao serviço de oncologia clínica para seguimento do caso.

COMENTÁRIOS

A doença de Paget é um câncer mamário raro. Em relação às hipóteses etiológicas, a teoria da transformação refere-se à malignização dos queratinócitos sem carcinomas subjacentes associados, como o referido relato. Em casos de lesões cutâneas areolar e mamilar, não responsivas a tratamento tópico, necessita-se maior investigação a fim de descartar diagnósticos diferenciais do eczema areolar, como a doença de Paget. Ademais, a identificação de HER2 relaciona-se a um pior prognóstico, contudo, o diagnóstico precoce, não acometimento linfonodal ou metastático corrobora com um desfecho favorável. Nesses casos, a preferência por tratamento cirúrgico conservador, como a centralectomia, é recomendada.

PALAVRA CHAVE

Doença de Paget Mamária
Carcinoma in situ
Diagnóstico precoce