Dados do Trabalho

TÍTULO

PENTALOGIA DE CANTRELL: UM RELATO DE CASO

CONTEXTO

A Pentalogia de Cantrell é uma síndrome congênita rara que inclui anomalias na parede abdominal, esterno, diafragma, pericárdio e coração (CANTRELL, JR). O artigo propõe relatar o caso de uma gestante de dezesseis anos de um feto portador da Pentalogia de Cantrell completa, diagnosticado a partir da ultrassonografia obstétrica e confirmada ao nascimento. O feto foi a óbito logo após o nascimento e a paciente evoluiu bem no puerpério imediato.

DESCRIÇÃO DO(S) CASO(S) ou da SÉRIE DE CASOS

Paciente T.L.T, do sexo feminino, 16 anos, G3P0A2, idade gestacional de 35 semanas e 1 dia em trabalho de parto prematuro. Apresentou uma ultrassonografia prévia que evidenciou alças intestinais e fígado fora da cavidade abdominal. Diante disso, foi realizado um novo ultrassom no serviço que confirmou o diagnóstico de Pentalogia de Cantrell pela presença de defeito na parede toracoabdominal, com ectopia cordis, protrusão de alça intestinal, parte do estomago e fígado. Além de um peso fetal abaixo do percentil 10 para a idade gestacional. A paciente apresentava ainda infecção do trato urinário, sendo realizado o tratamento. A cesárea ocorreu dois dias após a internação da gestante e durante a extração delicada de feto único, cefálico, foi observada morte aparente, defeito na parede toracoabdominal com ectopia cordis, protrusão de alças, parte do fígado, estômago e pâncreas, além de ausência de membro superior direito. O recém-nascido foi entregue aos cuidados da neonatologia com um peso de 1920 gramas e 38 centímetros de comprimento. Porém, evoluiu para óbito 22 minutos após o nascimento. A paciente evoluiu bem no puerpério imediato recebendo alta hospitalar dois dias após o procedimento cirúrgico.

COMENTÁRIOS

Devido a sua baixa incidência e gravidade são poucos os relatos de caso sobre a Síndrome de Cantrell, principalmente a sua forma completa como ocorrido no caso. Esse tipo de relato é importante para destacar uma patologia rara e reforçar a necessidade do acompanhamento pré-natal e da realização da ultrassonografia como método de avaliação e rastreamento de malformações fetais, permitindo o diagnóstico precoce de alterações morfológicas e possibilitando, em alguns casos, como na forma incompleta da síndrome, que seja feito um planejamento cirúrgico de intervenção pela equipe médica, garantia de vaga de UTI para o recém-nascido ou mesmo uma adequada orientação e acolhimento psicológico para a gestante após o diagnóstico de uma patologia fetal.