Dados do Trabalho

TÍTULO

SIRENOMIELIA DIAGNOSTICO E ACOMPANHAMENTO: UM RELATO DE CASO

CONTEXTO

A sirenomelia, síndrome da sereia, é caracterizada por fusão das extremidades inferiores, apresentando-se como a forma mais grave da síndrome de regressão caudal e uma das malformações congênitas raras e letais. Ocorre um fenômeno de roubo vascular, com defeito mesodérmico axial posterior ou defeitos teratogênicos.

DESCRIÇÃO DO(S) CASO(S) ou da SÉRIE DE CASOS

Paciente 39 anos, GIIIPIAI, realizou pré natal de alto risco devido diagnóstico de sirenomielia. Apresentava comorbidades, hipertensão arterial sistêmica, depressão e diabetes gestacional. Estava em uso de metildopa 500mg/dia, AAS 100 mg/noite, insulina NPH 14 unidades à noite e sertralina 25 mg/dia. Realizou USG obstétrica com 13 semanas e 4 dias em que foi visto membros inferiores unidos, observando-se ambos os fêmures, mas não visualizado individualização da tíbia e fíbula de cada membro, assim como os pés, mantendo-se os mesmos sem movimentos, em posição de extensão, sendo a principal hipótese sirenomielia. Coluna vertebral com desvio importante em transição tóraco-lombar, resultando em escoliose. Houve seguimento de pré-natal de alto risco devido comorbidades e malformação fetal. Com 23 semanas realizou USG morfológica, que mostrou anidrâmnio, artéria umbilical única, escoliose à direita, rins e bexiga não visualizados, presença de imagem cística em topografia renal esquerda medindo 6,0 x 7,0 x 8,0 cm e membros inferiores bilaterais unidos em extensão permanente, ossos longos identificados, podendo corresponder a sirenomelia. Foi admitida na urgência da maternidade por trabalho de parto prematuro com 34 semanas, com expulsão de feto vivo, pélvico, APGAR 5/8, com óbito após 4 horas por inviabilidade fetal.