Dados do Trabalho

TÍTULO

Líquen escleroso vulvar em paciente com síndrome de Turner. Relato de caso

CONTEXTO

O líquen escleroso vulvar é uma doença inflamatória crônica da pele, imunomediada, que acomete principalmente a região anogenital. As manifestações clínicas incluem manchas esbranquiçadas, atrofia e prurido vulvar intenso mas pode ser assintomático. Existe uma apresentação bimodal, com um primeiro pico em meninas pré-púberes e um segundo, durante a peri e pós-menopausa. Esta distribuição específica nas mulheres foi associada a baixo nível estrogênico, embora estudos recentes indiquem que as expressões das isoformas do receptor estrogênico, na derme e epiderme no liquen escleroso vulvar são comparáveis àquelas de mulheres saudáveis. A etiologia ainda não é bem estabelecida, mas considera-se que exista um componente genético e autoimune, além de trauma frequente, status hormonal, uso de certas drogas (carbamazepina, anti-neoplásicos) que podem desempenhar um papel na patogênese. A síndrome de Turner é um distúrbio da diferenciação sexual com cariotipo 45X que apresenta-se com puberdade tardia por hipogonadismo hipergonadotrófico, baixa estatura, estigmas somáticos além de distúrbios endócrinos e autoimunes.

DESCRIÇÃO DO(S) CASO(S) ou da SÉRIE DE CASOS

Paciente com 20 anos, atendida no ambulatório de Ginecologia da Infância e Adolescência do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Pernambuco. Genitora refere que a paciente está em uso de carbamazepina e estradiol 0,5 mg há três anos por apresentar ausência de desenvolvimento mamário e da menstruação e que, há um ano e meio, vem apresentando intenso prurido vulvar. Ao exame físico, estado geral bom. Importante déficit intelectual. Altura 1,37 m Peso 38kg. Tórax em escudo, cúbito valgo, hipertelorismo papilar. Mamas estágio 3. Vulva com pilificação P4, extenso halo esbranquiçado que se estende da região supra clitoriana, face interna dos grandes lábios até a fúrcula vaginal e áreas avermelhadas de permeio. Iniciado tratamento com propionato de clobetasol.

COMENTÁRIOS

O objetivo deste relato de caso é apresentar a relação entre o líquen escleroso vulvar e a síndrome de Turner ressaltando a importãncia do exame ginecológico nestas pacientes. A informação do uso da carbamazepina e a referência desta droga como fator de risco para a patogênese do líquen escleroso vulvar desperta interesse científico adicional. O diagnóstico precoce do líquen escleroso vulvar é importante devido ao risco de malignização e desfechos anatômicos vulvares. A correção do status hipoestrogênico parece não ter interferido no aparecimento e evolução do líquen escleroso vulvar.

PALAVRAS-CHAVE

líquen escleroso vulvar; prurido vulvar; tórax em escudo; disgenesia gonadal; infantilismo sexual