Dados do Trabalho

TÍTULO

Angiomixoma profundo agressivo de vulva: um relato de caso

CONTEXTO

O angiomixoma é uma neoplasia de origem mesenquimal, benigna, que acomete predominantemente o trato genital feminino no menacme. É uma entidade rara e caracteriza-se como agressiva pelo seu alto poder de infiltração e recorrência local. Foi inicialmente descrito por Stteper e Rosai em 1983, e desde então, encontram-se pouco mais de 400 casos na literatura. O tratamento preferencial é a ressecção cirúrgica completa. Existe relatos de casos com boa resposta ao tratamento hormonal com agonistas do hormônio liberador de gonadotrofina e inibidores da aromatase, porém mais estudos são necessários. O diagnóstico é difícil, devido ausência de marcadores específicos e se torna possível através do anatomopatológico.

DESCRIÇÃO DO(S) CASO(S) ou da SÉRIE DE CASOS

Paciente de 39 anos iniciou quadro com lesão em vulva em dezembro de 2019, tratado como abscesso com antibioticoterapia e drenagem, contudo sem melhora. Evoluiu com aumento progressivo do tamanho da lesão e dor local. Realizada biópsia em janeiro de 2020, que indicou lesão proliferativa de padrão fusocelular epitelióide. Paciente encaminhada para serviço de referência na zona leste de São Paulo, optado por internação e ressecção de lesão, cujo anatomopatológico evidenciou neoplasia de células fusiformes, com necrose, ulceração parcial e caracteres de angiomixoma profundo (agressivo). Foi submetida a hemivulvectomia radical à direita com retalho de coxa em avanço VY associada à histerectomia total abdominal e salpingectomia bilateral como tratamento, com anatomopatológico de angiomixoma profundo agressivo. Realizado duas doses de inibidor de GNRH, porém com perda de seguimento. Paciente retornou, sendo diagnosticada recidiva após um ano e cinco meses da cirurgia. Foi, então, optado por controle clínico com oncologia e seguimento precoce com ressonância magnética de pelve. Evoluiu, em 2022, com déficit visual e ataxia, suspeitando-se de provável doença desmielinizante, com melhora parcial após pulsoterapia. Atualmente, em seguimento, realizando angioembolização de recidiva para controle local e clínico.

COMENTÁRIOS

O caso clínico em discussão destaca-se pela evolução de uma neoplasia rara, com poucos relatos na literatura mundial. Porém, mesmo tendo sido realizado o tratamento evidenciado em literatura: cirurgia com ressecção completa, associada a inibidor de GnRH, paciente evoluiu com recidiva. Devido a presença de quadro clínico de doença desmielinizante concomitante e a grande morbidade de nova cirurgia, optado por angioembolização da lesão.

PALAVRAS-CHAVE

Ginecologia; angiomixoma; neoplasias vulvares