Dados do Trabalho

TÍTULO

TUMORES GONADAIS EM PACIENTES COM SÍNDROME DE SWYER - UMA REVISÃO SISTEMÁTICA DA LITERATURA

OBJETIVO

Realizar uma revisão sistemática de literatura acerca da associação e desenvolvimento de neoplasias gonadais em casos de disgenesia gonadal completa 46 XY (Síndrome de Swyer).

FONTE DE DADOS

Pesquisa bibliográfica realizada em junho de 2023, utilizando como fonte de dados as bases PubMed, SciELO e CAPES. Os descritores utilizados foram: “Gonadal Dysgenesis” AND “Ovarian neoplasms” AND (Neoplasms OR Tumors), definidos segundo os Descritores em Ciências da Saúde.

SELEÇÃO DE ESTUDOS

Foram encontrados 811 artigos a partir dos termos escolhidos. Os critérios de inclusão foram: artigos completos disponíveis, publicados entre 2018 e 2023, nos idiomas espanhol, inglês e português; restando 97 artigos. Destes, foram excluídos artigos duplicados, títulos e resumos incondizentes com o tema, resultando em 9 artigos selecionados.

COLETA E ANÁLISE DE DADOS

A coleta de dados foi baseada no protocolo PRISMA, sendo feita a leitura integral dos artigos selecionados, buscando as principais neoplasias gonadais associadas, sua fisiopatologia, exames diagnósticos e conduta.

SÍNTESE DE DADOS

A disgenesia gonadal completa 46 XY tem risco de aproximadamente 30% de desenvolvimento de tumor de células germinativas gonadais (TCGs), principalmente pela presença do material do cromossomo Y, uma proteína específica testicular. Também é citada na literatura uma relação entre posição anatômica, nível de similaridade à testiculo e maturação da gônada no aumento da probabilidade de desenvolvimento tumoral. Os TCGs mais comuns são o gonadoblastoma, um tumor benigno, com média de 41% de chance de transformação em tumor germinativo invasivo, destacando-se o disgerminoma; seguido do carcinoma embrionário. O principal exame de imagem é a ultrassonografia pélvica abdominal. A ressonância magnética pode ser solicitada para complementação se necessário. Em caso de presença de massa no exame de imagem, marcadores tumorais podem ser considerados. A conduta atual é a gonadectomia bilateral profilática no momento do diagnóstico da Síndrome de Swyer, pelo alto risco de desenvolvimento tumoral.

CONCLUSÃO

O cromossomo Y presente nos pacientes com disgenesia gonadal completa 46 XY é o principal fator conhecido para o desenvolvimento de tumores de células germinativas; sendo os principais tipos gonadoblastoma e disgerminoma. O diagnóstico precoce da síndrome é importante para realização de gonadectomia bilateral, frente ao alto risco de desenvolvimento tumoral nestes pacientes.

PALAVRAS-CHAVE

Disgenesia gonadal 46 XY; Neoplasias ovarianas; Neoplasias.