Dados do Trabalho

TÍTULO

Hérnia diafragmática congênita acometendo ambos os fetos em gestação gemelar monocoriônica e diamniótica: um relato de caso.

CONTEXTO

Gestações gemelares monocoriônicas estão associadas a complicações perinatais, com maior prevalência de anomalias congênitas. A hérnia diafragmática congênita (HDC) é um raro defeito no diafragma que permite que órgãos abdominais se desloquem para a cavidade torácica, comprimindo os pulmões e dificultando seu crescimento e desenvolvimento.

DESCRIÇÃO DO(S) CASO(S) ou da SÉRIE DE CASOS

Primigesta, 29 anos, encaminhada para serviço de medicina fetal com 29+1 IG, por gestação gemelar monocoriônica, sendo visualizado apenas uma massa placentária e dois fetos, com normodramnia e bexigas repletas para ambos. O feto 1 (F1) tinha peso fetal estimado (PFE) no percentil (p) 7,1 para IG e doppler de artéria umbilical (AU) acima do p95 para IG. O feto 2 (F2) tinha PFE no p14,5 para IG e doppler de AU normal. A diferença de peso entre os gemelares foi 10%. Ambos apresentavam estômago e intestino herniados para o tórax à esquerda, achados sugestivos de HDC. A relação pulmão/cabeça (RPC), a RPC observada/esperada e a QLI foram, respectivamente, 1,08 , 27% e 0,4 para F1, e 1,67 , 40% e 0,61 para F2. Solicitado ecocardiograma fetal, análise de cariótipo por amostra de sangue fetal (este recusado pela paciente), e aconselhamento com genética e cirurgia pediátrica.
Com 32 semanas de IG, houve indicação de cesariana por alteração do doppler do F1, com diástole de AU reversa e pulsatilidade de veia umbilical. Ambos RNs vivos, masculinos, com peso e APGAR de 1470g e 4/5/7 do 1º gemelar, e de 1/1/7 e 1400g do segundo gemelar, e necessitaram de manobras de reanimação ao nascer, ventilação invasiva e aminas, e transferência para unidade de terapia intensiva. O 2º gemelar evoluiu com óbito no 2º dia de vida por hipertensão pulmonar secundária à HDC. O 1º gemelar necessitou ventilação mecânica e aminas em dose crescente não sendo possível abordagem cirúrgica devido à instabilidade clínica.

COMENTÁRIOS

Na literatura, há relato de aumento da frequência de anomalias congênitas em gestações gemelares, porém são raros os casos em que haja acometimento de ambos os fetos, especialmente com anomalias congênitas concordantes. A gemelidade constitui importante fator de risco para prematuridade, que representa um desafio adicional aos já enfrentados pelos RN afetados pela HDC, por exacerbar a imaturidade pulmonar em um contexto de hipoplasia e possível hipertensão pulmonar. A prematuridade também se associa ao aumento da morbidade neonatal, com maior risco de infecções, complicações gastrointestinais, ainda mais complexo quando associados à HDC.

PALAVRAS-CHAVE

Hérnias Diafragmáticas Congênitas; Gravidez de Gêmeos; Recém-Nascido Prematuro.