Dados do Trabalho

TÍTULO

RABDOMIOSSARCOMA DE VULVA: RELATO DE CASO

CONTEXTO

Paciente T.L.S., 73 anos, parda, procedente da região da Amazônia ocidental, com história massa palpável em região vulvar direita, com dor local e em região perineal com dificuldade em deambular. No exame ginecológico apresentava lesão vegetante, volumosa em grande lábio direito que poupava meato uretral e linha média, com linfonodo palpável ipsilateral. Realizada biópsia da lesão, que revelou neoplasia epitelióide de alto grau, imuno-histoquímica sugestiva de Rabdomiossarcoma de grande lábio direito. Realizado estadiamento com tomografias de abdome superior, tórax e ressonância magnética de pelve concluído cT2bN1M0. Submetida a hemivulvectomia radical â direita associado a debulking linfonodal de região inguinal ipsilateral. Paciente evoluiu bem no pós-operatório em seguimento oncológico aguardando resultado definitivo do estudo anatomopatológico da ressecção cirúrgica.

DESCRIÇÃO DO(S) CASO(S) ou da SÉRIE DE CASOS

Sarcomas de partes moles representam apenas 3% dos tumores ginecológicos, na infância é mais comum na região de cabeça e pescoço (40%) seguida da genitália (25%) desses menos de 1% acometendo vulva, e extremamente raro em adulto. Rabdomiossarcoma (RMS) é uma neoplasia maligna rara oriunda do tecido muscular esquelético normal a partir de células miogênicas. Tumor nodular geralmente único que pode apresentar várias estruturas polipóides com aspecto na macroscopia, como um “cacho de uvas”, com pequenas lobulações interligadas de tamanho variável, friáveis, gelatinosas e edemaciadas, ocupando a cavidade vaginal e exteriorizando-se pela vulva. O estudo histopatológico é fundamental para chegar ao diagnóstico aliado a imuno-histoquímica como: anticorpos anti-MyoD1 e anti-miogenina, e pesquisas apontam correlação entre os genes na região 12q13-15, incluindo a proteína CDK4 (quinase dependente de ciclina 4). A abordagem terapêutica se dá pela atuação multidisciplinar de cirurgia, quimioterapia e radioterapia ou terapia combinada, sendo que o prognóstico no adulto é rium.

COMENTÁRIOS

O caso em questão trata de uma neoplasia rara, de prognóstico ruim, em paciente fora da faixa etária de maior prevalência. Consoante a isso, a escolha pelo tratamento cirúrgico inicialmente serviu tanto para alívio dos sintomas quanto para melhor seguimento clínico oncológico. Entretanto, somente com seguimento clínico futuro será possível entender melhor essa patologia.

PALAVRAS-CHAVE

ginecologia; raro; sarcoma; vulva