Dados do Trabalho

TÍTULO

Diagnóstico tardio de Síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich em paciente jovem adulta após insucesso em fertilidade: Relato de Caso

CONTEXTO

A forma clássica da Síndrome Herlyn-Werner-Wunderlich, que corresponde a 72,4% dos casos, é descrita como a associação entre agenesia renal unilateral, útero didelfo e hemivagina obstruída por septo, porém atualmente é reconhecida há outras variabilidades do quadro. A síndrome é considerada uma rara condição devido a alterações congênitas nos ductos de Wollf e de Muller, os quais resultam em anomalias renais e uterinas. As pacientes iniciam os sintomas após a menarca, como menorragia e dismenorreia, e podem complicar tardiamente com endometriose, doença inflamatória e infertilidade. Este estudo consiste em um relato de caso de uma paciente de 36 anos com agenesia renal direita e útero unicorno não comunicante, considerada uma variedade entre as diversas apresentações da síndrome.

DESCRIÇÃO DO(S) CASO(S) ou da SÉRIE DE CASOS

Paciente, R.C.C, 36 anos, procurou ambulatório de Infertilidade com o desejo de engravidar após interromper o uso de contraceptivos há 5 anos. Durante a anamnese, a paciente relatou ciclos menstruais regulares após a menarca, mas com dismenorreia intensa, o que levou ao uso de anticoncepcionais. Durante a consulta, a paciente mencionou que seu antigo parceiro relatou sentir uma protuberância em sua vagina durante relações sexuais. Com base nessa informação, surgiu a suspeita de hematocolpo, embora não tenha sido identificado durante o exame físico. Além disso, foi informado diagnóstico de agenesia renal direita, aos 6 anos. Com base nas informações, foi levantada a suspeita da Síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich. A paciente submetida a ultrassonografia endovaginal que evidenciou a presença de um útero acessório à direita, com endométrio de aspecto funcionante de 9 mm, separado do útero principal à esquerda. Como conduta médica, foi realizada cirurgia eletiva, que evidenciou o útero principal, com a presença de colo uterino e seus anexos. E à direita, útero rudimentar, com trompa e ovário. Posteriormente, foi procedido as retiradas, com preservação apenas de útero principal e seus anexos à esquerda. A cirurgia não apresentou nenhuma intercorrência.

COMENTÁRIOS

A Síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich, embora seja rara, não deve ser descartada como uma possibilidade diagnóstica. É fundamental realizar anamnese e um exame físico adequados, juntamente com a realização de exames de imagem, especialmente se a paciente já tiver histórico de anomalia mülleriana ou agenesia renal. A intervenção precoce melhora a qualidade de vida da paciente, evitando complicações futuras e diagnósticos incorretos.

PALAVRAS-CHAVE

Anormalidades Congênitas; ductos mullerianos; agenesia renal unilateral.