Dados do Trabalho

TÍTULO

SÍNDROME DE HERLYN-WERNER-WUNDERLICH E QUALIDADE DE VIDA: A IMPORTÂNCIA DO MANEJO CIRÚRGICO.

CONTEXTO

CONTEXTO: A síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich (OHVIRA) é uma doença congênita dos ductos de Muller,com uma incidência de aproximadamente 0,001 em 1000 mulheres. Essa síndrome se caracteriza pela presença do útero didelfo, hemivagina obstruída e agenesia renal unilateral em até 43% dos casos. Os principais sintomas consistem na dismenorreia, dor pélvica e hematocolpo, podendo haver infertilidade primária, obstrução urinária e salpingite. Apresentamos um caso de diagnóstico tardio da Síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich. O trabalho foi aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa (CAAE: 61335422.8.0000.8307).

DESCRIÇÃO DO(S) CASO(S) ou da SÉRIE DE CASOS

DESCRIÇÃO DO CASO: Paciente feminina, 49 anos, nuligesta, portadora de agenesia renal unilateral, ciclos menstruais irregulares, com duração e fluxo variados e associados a dismenorreia importante. Foi encaminhada do centro de saúde por diagnóstico de útero didelfo, evoluindo com hematocolpo em exame de imagem. Ressonância nuclear magnética evidenciou a presença de 2 cornos uterinos divergentes, com dois colos uterinos separados por duas cavidades vaginais não comunicantes em porção distal, inferindo a possibilidade de septo vaginal à direita, distendida por conteúdo hemático volumoso (volume de 215 cm³). Exame físico ginecológico contatou a presença de abaulamento em parede vaginal à direita. A presença de tríade agenesia renal unilateral, útero didelfo e obstrução de hemivaginal fechou o diagnóstico da rara Síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich. Paciente foi encaminhada ao bloco cirúrgico, onde foi realizada septectomia vaginal com drenagem de hematocolpo. Procedimento sem intercorrências. Recebeu alta em boas condições clínicas após 24 horas de observação.

COMENTÁRIOS

COMENTÁRIOS: A suspeita clínica de Síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich comumente se dá no período da menarca, uma vez que a amenorreia é a sintomatologia clínica mais prevalente. Ressonância Nuclear Magnética é o exame de escolha na confirmação do diagnóstico. Todavia, nos casos de obstrução incompleta, o diagnóstico pode ser postergado pelo fluxo menstrual existente no lado não obstruído. O reconhecimento precoce é importante como garantia de fertilidade, e para evitar complicações ginecológicas. Nesse sentido, fica explicitado a importância de uma avaliação adequada e abrangente de sintomas como dismenorreia e dor pélvica para reconhecimento precoce e tratamento eficaz das queixas ginecológicas.