Dados do Trabalho

TÍTULO

Doença de Paget de Mama receptor estrogênio negativo: um relato de caso

CONTEXTO

A doença de Paget de mama é um tipo de carcinoma intraepitelial, que representa de 0,5 a 4,3% dos carcinomas mamários, caracterizado pela presença de células malignas características (células de Paget), e cujo crescimento é insidioso e de padrão centrífugo a partir do mamilo em direção à aréola. Normalmente surge como uma lesão cutânea mamilar e/ou periareolar eczematosa, escamosa, vesicular, hiperpigmentada ou ulcerada. Em 85-90% dos casos, a lesão está associada à presença de carcinoma in situ ou carcinoma ductal invasivo subjacente, e não necessariamente há a presença de massa palpável ou anormalidade mamográfica. É mais prevalente em mulheres, principalmente na pós-menopausa, com pico de incidência entre os 60 e 70 anos. O diagnóstico é realizado através do exame clínico, de imagem e, se necessário, da biópsia da lesão. O tratamento cirúrgico é preconizado e, a depender da extensão da lesão, pode-se realizar mastectomia total ou centralectomia, seguido ou não de terapia neoadjuvante.

DESCRIÇÃO DO(S) CASO(S) ou da SÉRIE DE CASOS

Paciente feminina, 67 anos, assintomática, encaminhada pelo serviço de Dermatologia ao ambulatório de Mastologia de um Hospital Universitário em Vitória (ES) devido a lesão crônica descamativa em região areolar de mama esquerda e perda do contorno areolar ipsilateral, sem linfonodomegalias ou descarga papilar ao exame físico, refratária a tratamento dermatológico tópico. Realizada biópsia incisional da lesão, com resultado de anatomopatológico revelando proliferação epitelioide intraepitelial atípica, sugestiva de Doença de Paget. A avaliação imunohistoquímica confirmou o diagnóstico, com positividade para HER2 e citoceratina 7, e negatividade para receptor de estrogênio e proteína S-100. Na propedêutica, foi optado por centralectomia, seguida de radioterapia. Após seis meses da exérese da lesão, foi realizada mamografia, definida como categoria 2 e proposto seguimento ambulatorial trimestralmente.

COMENTÁRIOS

A Doença de Paget mamária é rara e seu diagnóstico precoce pode ser dificultado pela sua apresentação clínica potencialmente frustra, no entanto, é de suma importância que aconteça dada sua relação frequente com carcinoma intraductal subjacente à lesão cutânea. Assim como ocorrido no caso supra descrito, a Dermatologia pode ser o serviço de primeira busca do paciente com a neoplasia, sendo assim, essa enfermidade deve ser um importante diagnóstico diferencial também dessa especialidade e o diagnóstico precoce se faz imperativo visando o melhor prognóstico da doença.