Dados do Trabalho

TÍTULO

Septoplastia e neovagina com pele de tilápia em Síndrome de Fraser com hematometra: relato de caso

CONTEXTO

Síndrome de Fraser é uma condição sistêmica rara de herança autossômica recessiva e de alta letalidade. Pode se manifestar por agenesia renal, anomalias de genitália, sindactilia, criptoftalmo e más-formações no trato respiratório. O diagnóstico é feito com critérios clínicos, e o tratamento é cirúrgico para as más-formações necessárias. Esse estudo de caso possui aprovação de comitê de ética (CAAE: 74027917.3.0000.5050).

DESCRIÇÃO DO(S) CASO(S) ou da SÉRIE DE CASOS

ALMN, 12 anos, agenesia renal à esquerda e de pálpebra esquerda, útero bicorno e diagnóstico de Síndrome de Fraser. Telarca e pubarca aos 9 anos, mas sem menarca. Apresentou dor pélvica e lombar de intensidade crescente. Realizou US, TC e RNM pélvicos, que evidenciaram hematometra e hematocolpo. Submeteu-se a punção vaginal, himenectomia e colpotomia para drenagem em decorrência do caso, e foi receitada com desogestrel contínuo até a realização da cirurgia definitiva. Fez uso irregular do medicamento, com alguns esquecimentos, retomando o quadro de dor após pouco mais de 3 meses. Nova US na Emergência evidenciou coleção sugestiva de hematometra. Foi internada para cirurgia de septoplastia e neovagina. No procedimento, houve punção guiada por USG onde deveria ser o intróito vaginal (não visível), com saída de sangue escuro. Em seguida, dissecção romba de espaço vaginal com saída de grande quantidade de sangue escuro. Na USG, ainda se visualizava acúmulo de sangue acima do canal vaginal, sendo identificado um septo espesso oblíquo na parede vaginal esquerda. Houve ressecção do septo com saída de grande volume de sangue escuro. Ao final, estabeleceu-se um canal vaginal pérvio de aproximadamente 10cm, com aposição e fixação de molde de acrílico envolvido por pele de tilápia-do-nilo no novo canal vaginal. O procedimento foi sem intercorrências e a paciente evoluiu clínica e hemodinamicamente estável, apenas com vômitos no 2º dia de pós-operatório e sangramento pequeno, provavelmente após manobra de valsalva devido à êmese.

COMENTÁRIOS

Diagnóstico da Síndrome de Fraser pode ocorrer no pré-natal por USG ou no pós-natal com exame físico e obtenção de história ginecológica. Diagnóstico precoce é fundamental para evitar possíveis complicações, como hematometra e hematocolpo, mas pode ser dificultado devido à baixa incidência dessa condição e à presença de poucos relatos na literatura.