Dados do Trabalho

TÍTULO

SÍNDROME HEMOLÍTICO-URÊMICA ATÍPICA (SHUa) NO PUERPÉRIO: RELATO DE CASO

CONTEXTO

SHUa é uma microangiopatia trombótica (MAT) ameaçadora à vida que pode ser confundida com a Síndrome HELLP. O tratamento definitivo de síndrome HELLP é a retirada da placenta, em que as pacientes costumam se recuperar em 3 a 4 dias. Porém, algumas pacientes podem piorar da MAT após o parto, sendo imperativo pensar em SHUa como diagnóstico, pois o atraso no tratamento é extremamente prejudicial e aumenta a mortalidade.
Aprovado em CEP interno. Aguardando número do CAAE.

DESCRIÇÃO DO(S) CASO(S) ou da SÉRIE DE CASOS

Feminino, 35 anos, G4 P1N A2, hipertensa, diagnosticada com Lúpus há mais de 10 anos por nefrite lúpica, descartada Síndrome Anticorpo-Antifosfolípide (SAAF) por critério laboratorial. Internou em maternidade de alto risco com 31 semanas por restrição de crescimento e centralização fetal, pico pressórico e piora de função renal (proteinúria nefrótica) e edema, porém baixa probabilidade de atividade do Lúpus. Confirmado diagnóstico de pré-eclâmpsia, iniciada terapêutica com sulfato de magnésio e cesariana na mesma data. Após procedimento, paciente evoluiu com melhora da função renal, com nova piora 48 horas após interrupção da gestação, mantendo picos pressóricos, anemia importante e plaquetopenia progressiva, com prova de coombs direto negativo, sem elevação de bilirrubinas, queda progressiva de hemoglobina e plaquetas, reticulocitose e aumento progressivo de desidrogenase lática (DHL), chegando a 6116 no 9º pós-operatório. O anatomopatológico placentário demonstrou infarto placentário recente e trombose de vaso uteroplacentário. Feito anti-hipertensivos venosos, hemotransfusão, imunoglobulina humana e metilprednisolona 62,5mg ao dia, pois considerou-se atividade lúpica ou trombocitopenia imune com baixa probabilidade de componente hemolítico. Paciente apresentou piora clínica, com necessidade de Intubação Orotraqueal, hemodiálise e internação em UTI. Segue em grave estado geral, com infecção polimicrobiana.

COMENTÁRIOS

O reconhecimento e diagnóstico precoces são essenciais, pois a SHUa é uma MAT complemento-mediada, portanto, o parto, corticoesteroides, plasmaférese ou diálise são menos eficazes que o Eculizumabe (bloqueia a via alternativa do complemento). Sendo assim, deve-se pensar em SHUa quando há hemólise persistente e injúria renal no período puerperal. Creatinina sérica e DHL são exames simples que, quando marcadamente elevados, são alertas para SHUa. Dessa forma, pode-se melhorar a assistência e diminuir a mortalidade dessas mães.