Dados do Trabalho

TÍTULO

Síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich: anomalia urogenital congênita dos ductos müllerianos

CONTEXTO

A Síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich é uma anomalia urogenital congênita rara dos ductos müllerianos, caracterizada por útero didelfo, septo hemivaginal e agenesia renal ipsilateral. Clinicamente, apresenta sintomas ginecológicos variáveis após a menarca, como dor abdominal e pélvica cíclicas e massa pélvica palpável. Caso não seja diagnosticado e tratado precocemente pode acarretar complicações como doença inflamatória pélvica, abscesso tubo-ovariano e posterior infertilidade.

DESCRIÇÃO DO(S) CASO(S) ou da SÉRIE DE CASOS

Paciente feminina, 11 anos e 9 meses, nega sexarca, nuligesta. Encaminhada ao serviço terciário devido a queixa de irregularidade menstrual, fluxo menstrual aumentado e dismenorreia desde a menarca aos 10 anos. Porém, a paciente queixava principalmente de leucorreia fétida, amarronzada, intermitente, mas diária, associada a dor abdominal intensa, de início há 3 meses. Já havia realizado múltiplos tratamentos para vaginose bacteriana, sem melhora do quadro clínico. Negava febre ou outras queixas sistêmicas. Como antecedentes pessoais, a mãe relatava história de ultrassom obstétrico constando agenesia renal unilateral. Ao exame físico, palpação abdominal normal e inspeção genital isossexual sem alterações, sendo presenciada saída de grande quantidade da referida secreção amarelo-acastanhada, viscosa, de odor intenso e fétido ao realizar manobra de Valsalva. Realizado ultrassom pélvico 3 D, com achado de útero didelfo, presença de septo vaginal transverso próximo ao introito vaginal, vagina extremamente distendida com cerca de 160 cm3 de hematocolpo, e agenesia renal esquerda. Optado, em conjunto com mãe e paciente, por realização de septoplastia, visto prejuízo social importante devido a leucorreia fétida diária.

COMENTÁRIOS

Por se tratar de uma patologia rara, apresentando quadro clínico variável, a Síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich pode ser facilmente subdiagnosticada. Sendo de grande importância clínica a descrição científica de suas diferentes apresentações clínicas para auxiliar o diagnóstico da paciente, proporcionando um tratamento adequado.