Dados do Trabalho

TÍTULO

SÍNDROME DE HERLYN-WERNER: NOVAS PERSPECTIVAS SOBRE A ABORDAGEM CIRÚRGICA

CONTEXTO

A Síndrome de Herlyn-Werner caracteriza-se por um útero didelfo associado a hemivagina obstruída com agenesia renal ipsilateral. Sua apresentação clínica em geral cursa com dismenorreia grave, dor pélvica progressiva e presença de massa palpável. O diagnóstico é feito por meio de ultrassonografias e tomografias. Por se tratar de uma condição rara, sua identificação costuma ser tardia e, desse modo, é muito relacionada a gestações de alto risco, abortos e infertilidade.

DESCRIÇÃO DO(S) CASO(S) ou da SÉRIE DE CASOS

Y.A.A.D., feminino, 13 anos, virgem, queixou-se de cólicas fortes e dor pélvica nos primeiros dias do período menstrual. Realizou-se, então, uma ultrassonografia pélvica e do abdômen superior nas quais notou-se útero em anteversão, canal endocervical fechado e rim esquerdo volumoso. Assim, os exames complementares comprovaram um rim esquerdo vicariante, agenesia renal direita, útero didelfo e hematocolpo à direita. Dessa maneira, chegou-se ao diagnóstico de Síndrome de Herlyn-Werner. Devido aos desejos expressos pela paciente, fez-se uma laparotomia, com abordagem e drenagem do hematocolpo e ressecção do septo vaginal com preservação dos dois corpos uterinos.

COMENTÁRIOS

A Síndrome de Herlyn-Werner é caracterizada pela tríade do útero didelfo, hemivagina obstruída e agenesia renal ipsilateral. Na ausência de tratamento, podem ocorrer complicações, como aderências pélvicas e endometriose.
A ressonância magnética e a ultrassonografia são o padrão ouro no diagnóstico. A laparoscopia pode ser usada quando não se obtém resultados claros dos outros exames, já associada a intervenção cirúrgica. Drenagem do hematocolpo e a incisão da vagina bloqueada são os principais objetivos da terapia.
A paciente em questão encontra-se no início da puberdade, período comum para o início dos sintomas. Por meio dos exames ultrassonográficos, percebeu-se uma analgesia renal direita, com um rim esquerdo vicariante, um útero didelfo e hematocolpo à direita, característicos da doença. A partir destes dados, fez-se o diagnóstico da Síndrome de Herlyn-Werner.
Frequentemente, as intervenções cirúrgicas resultam no rompimento do hímen de pacientes ainda virgens. No entanto, devido a questões socioculturais ligadas à importância do hímen, a paciente manifestou o desejo de uma abordagem abdominal que preservasse a fertilidade e a integridade dessa estrutura. Logo, realizou-se uma laparotomia com drenagem do hematocolpo e ressecção do septo vaginal com preservação dos dois corpos uterinos, atendendo o desejo da paciente.